Ziekteklachten en verschijnselen

Bij vrijwel alle mensen met myositis is er sprake van zwakte van de spieren in de heupregio en bovenbenen. Dit ontstaat in weken tot maanden. De klachten die patiënten hierbij ervaren zijn problemen met rennen, traplopen, langere afstanden lopen en opstaan vanuit een (diepe) stoel. Er kan ook spierzwakte ontstaan van de bovenarmen, waardoor het optillen van dingen en het boven de macht werken moeilijk worden. Een vooroverhangend hoofd of moeite het hoofd in ruglig op te tillen is vaak een uiting van zwakte van de nekspieren. Veel patiënten ervaren ook pijn in de spieren en vermoeidheid. Ook kunnen slikstoornissen voorkomen.

Dermatomyositis

Naast spierzwakte is bij dit type een ontsteking van de huid aanwezig, die zich meestal uit in roodheid, soms in open wondjes. De huiduitslag is meestal aanwezig in het gezicht, maar kan ook op borst, hals, schouderregio, bovenarmen en rondom de knieën voorkomen. Het gebied rondom de ogen kan gezwollen zijn. Bij een deel van de patiënten met dermatomyositis zijn specifieke afwijkingen op de knokkels van de handen zichtbaar, de zogenaamde Gottronse papels. Soms ontstaan harde knobbeltjes onder de huid, dit zijn verkalkingen. Daarnaast kan er sprake zijn van vermoeidheid, moeite met slikken en pijn of zwakte van gewrichten.
Bij volwassenen met dermatomyositis kan er een associatie zijn met kanker. Vooral bij patiënten met bepaalde antistoffen in het bloed (TIF-1-gamma en NXP2) is het belangrijk om hiernaar aanvullend onderzoek te doen. TIF-1 gamma en NXP2 antistoffen zijn specifieke antistoffen bij myositis. Bij juveniele dermatomyositis bestaat geen relatie tussen het optreden van myositis en kanker.
Mensen met dermatomyositis kunnen ook anti-MDA-5 antistoffen hebben. Er ontstaan dan vaak wondjes van de huid. Daarnaast hebben deze mensen een grote kans op betrokkenheid van de longen.

Juveniele Dermatomyositis

Indien deze klachten ontstaan vóór de leeftijd van 16 jaar spreekt men van juveniele dermatomyositis. Net als de andere vormen van myositis behoord Juveniele Dermatomyositis tot de auto-immuunziekten. Bij Juveniele Dermatomyositis (JDM) zijn de huid en de spieren aangedaan, wat leidt tot spierzwakte in meestal bovenarmen en bovenbenen. De huiduitslag kan op verschillende lichaamsdelenvoorkomen, maar met name in het gezicht, op de borst en op de schouders.
Bij kinderen is er geen relatie tussen myositis en kanker. Meer informatie vindt u op deze website.

Immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM)

Bij deze vorm van myositis kan in korte tijd ernstige spierzwakte ontstaan. In tegenstelling tot de andere myositisvormen wordt onder de microscoop geen spier ontsteking gezien, maar afbraak van spiercellen (necrose). Er zijn twee antistoffen in het bloed die samenhangen met immuungemedieerde necrotiserende myopathie: anti-SRP en anti-HMGCR. Mensen met anti-HMGCR antistoffen die een statine als medicijn gebruiken om het cholesterol in het bloed te verlagen, kunnen IMNM ontwikkelen. Dit is zeer zeldzaam. Het stoppen van de statine is onderdeel van de behandeling, maar niet voldoende omdat het afweersysteem ook onderdeel is van de oorzaak..
IMNM kan ook ontstaan zonder dat er een associatie is met het gebruik van een statine. Dit is in de helft van de gevallen zo.
Bij sommige patiënten met IMNM is er een associatie met kanker, en moet hiervoor aanvullend onderzoek worden ingezet.
Statines kunnen ook tot spierafbraak leiden zonder dat het lichaamseigen afweersysteem betrokken is. In ernstige vorm heet dit rhabdomyolyse. Deze aandoening heeft niets met myositis te maken.

Antisynthethasesyndroom (ASS)

Kenmerken van het antisynthethasesyndroom naast spierzwakte zijn: gewrichtsontstekingen, betrokkenheid van de longen (wat resulteert in benauwdheid), interstitiële longziekte (‘interstitial lung disease’, ILD geheten) en vervelling en kloofvorming van de vingertoppen en zijkant van de wijsvinger (ook wel mechanic hands) en voeten (‘hikers’ feet’). Overigens kunnen mechanic hands ook bij dermatomyositis worden gevonden. Daarnaast kan een witte verkleuring van de handen ontstaan bij koude (fenomeen van Raynaud). Niet al deze verschijnselen hoeven aanwezig te zijn.
De antistof in het bloed die het meest gevonden wordt bij dit type myositis is anti-Jo; andere antistoffen bij antisynthetasesyndroom zijn anti-PL7, anti-PL12, anti-EJ, Anti-OJ, anti-Zo en anti-KS.

Niet specifieke myositis/overlapmyositis

Patiënten met een niet specifieke myositis hebben spierzwakte, zonder dat deze op basis van het klachtenpatroon, of de afwijkingen zichtbaar onder de microscoop bij een bepaalde groep kan worden geplaatst. Dit type myositis komt veel voor in combinatie met andere auto-immuun gemedieerde bindweefselaandoeningen, zoals systemische sclerose, systemische lupus erythematosus, sclerodermie, reumatoïde artritis en het syndroom van Sjögren. Deze aandoening kan vooraf gaan aan myositis, of pas later ontstaan. Vaak worden myositis geassocieerde antistoffen aangetoond in het bloed, zoals PM-Scl, anti-SSA, anti-Ro, U1-nRNP of U2-nRNP.

Inclusion body myositis (IBM)

Voor informatie over inclusion body myositis kunt u elders terecht.

Bent u patiënt of mantelzorger en heeft u een vraag?

Staat uw vraag niet tussen de veelgestelde vragen? Stel deze vraag dan aan de specialisten van het expertisecentrum via het contactformulier. Zij helpen u graag.
Stel een vraag